Uncategorized

Mengenal Penyakit tumor askin yang Ganas

Tumor Askin adalah neoplasma ganas yang tidak biasa yang berasal dari neuroektodermik yang timbul dari jaringan lunak dinding torakopulmoner. Didefinisikan secara histologis oleh Askin dan Rosai pada tahun 1979 sebagai tumor sel bulat kecil yang ganas. Ini dijelaskan dalam kelompok neoplasma ganas dengan perilaku agresif. Kurangnya panduan klinis yang menetapkan manajemen terstandar berkontribusi terhadap prognosis buruk dan kelangsungan hidup keseluruhan yang pendek. Setelah tumor neuroectodermal primitif didiagnosis, pengobatan akan terdiri dari manajemen multimodal.

Tumor Askin dapat terjadi pada segala usia, meskipun lebih sering ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Penyakit ini terutama terjadi pada jaringan lunak dinding dada, iga periosteum, dada dan paru-paru. Secara klinis, tumor Askin biasanya hadir dengan gejala demam, batuk, nyeri dada, sesak dada dan sesak napas. Namun, gejalanya juga termasuk massa dinding dada, efusi pleura, kelenjar getah bening superfisial dan fraktur tulang rusuk. Tumor Askin memiliki karakteristik tingkat keganasan yang tinggi, kemanjuran yang buruk dan rekurensi lokal yang mudah. Metastasis kapal ada di sebagian besar kasus; selain itu, metastasis tulang dan paru sering terjadi, walaupun metastasis juga dapat ditransfer ke otak, mediastinum, leher, mulut, hati dan kelenjar adrenal. Gambaran pencitraan telah ditunjukkan untuk membantu diagnosis tahap pra operasi, penentuan prosedur bedah dan evaluasi kemanjuran pengobatan; Namun, fitur pencitraan kurang spesifik. Pencitraan resonansi magnetik ganda dilaporkan dapat menentukan sumber tumor dan ruang lingkup invasi dinding dada (12). Namun, CT scan tampaknya lebih bermanfaat untuk diagnosis tumor Askin. Pengamatan CT scan khas untuk tumor Askin termasuk massa jaringan lunak besar berdasarkan pada dinding dada sinyal dengan atau tanpa efusi pleura ipsilateral dan kerusakan tulang rusuk. Dengan demikian, dalam penelitian ini, CT scan dilakukan untuk semua pasien untuk membantu diagnosis.

Saat ini, pengobatan kombinasi untuk tumor Askin disarankan. Prosedur umum melibatkan reseksi luas tumor dan jaringan di sekitarnya yang masuk ke tulang rusuk atau paru-paru, serta diseksi kelenjar getah bening regional, diikuti oleh radioterapi pasca operasi dan kemoterapi. Reseksi bedah seluruh struktur tumor dan rekonstruksi dinding dada dapat menghasilkan tingkat kontrol lokal yang baik untuk kanker paru-paru toraks. Regimen umum untuk radioterapi adalah 40-60 Gy selama 4-5 minggu dan kemoterapi mungkin termasuk CAV, cisplatin plus etoposide atau ifosfamide, etoposide plus cisplatin. Namun, belum ada penelitian sebelumnya yang melaporkan solusi perawatan mana yang merupakan strategi paling efektif untuk tumor Askin.

Christiansen et al merekomendasikan bahwa rencana perawatan yang paling tepat harus mencakup kemoterapi pra operasi dan pasca operasi dikombinasikan dengan reseksi bedah lengkap. Takanami et al  melaporkan satu kasus seorang pasien pria berusia 16 tahun, yang menderita kekambuhan lokal dan menjalani enam operasi dan kemoterapi pasca operasi; pasien ini masih hidup pada 7 tahun pasca operasi, oleh karena itu menunjukkan pentingnya perawatan terpadu. Dalam penelitian ini, kombinasi operasi, kemoterapi dan radioterapi menghasilkan hasil yang optimal. Namun, karena jumlah kasus dan durasi tindak lanjut, itu tidak dapat dikonfirmasi sebagai rejimen yang paling efektif untuk tumor Askin. Hasil ini memerlukan verifikasi dari sejumlah besar kasus dalam uji klinis multi-pusat. Kesimpulannya, kemoterapi, modalitas pengobatan, ukuran tumor, stadium tumor dan kadar LDH, di antara faktor-faktor lain dapat mempengaruhi kelangsungan hidup dan prognosis pasien. Pengembangan strategi rasional dan lebih efektif, seperti terapi gen, berdasarkan diskusi multidisiplin dapat digunakan untuk meningkatkan kemanjuran pengobatan dan prognosis pasien.

Pentingnya mengidentifikasi neoplasma ini berada dalam perilaku agresif dan dalam tingkat kekambuhan yang tinggi. Meskipun ada banyak laporan kasus, perjalanan klinis, diagnosis dan perawatannya tidak begitu jelas. Oleh karena itu, sangat penting bahwa tim multidisiplin akrab dengan tumor ini, untuk membuat korelasi korelasi yang memadai dengan riwayat pasien, yang akan membawa kita ke pemahaman yang lebih baik tentang perilakunya dan membangun pengobatan yang akan meningkatkan prognosis dan kelangsungan hidup. dari pasien.

Kesimpulannya, tumor Askin harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding neoplasma toraks. Setelah diagnosis tumor neuroectodermal primitif dibuat, pengobatan yang optimal akan terdiri dari manajemen multimodal, menggunakan kemoterapi neoadjuvant dalam hubungannya dengan reseksi bedah dan / atau radioterapi pasca operasi, dengan mana kekambuhan lokal yang berkurang dan periode bebas penyakit yang lebih besar dapat dicapai. . Karena perilaku agresifnya, tindak lanjut pasien ini harus dilakukan di bawah kepatuhan yang ketat.

Sumber

https://www.elsevier.es
https://www.spandidos-publications.com
https://www.panafrican-med-journal.com

sumber gambar:
https://hellosehat.com